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混合结缔组织病 它的临床具体表现有哪些

放大字体  缩小字体 2018-04-06 07:51:38  阅读:4985 来源:本站原创 作者:周杰伦

  混合结缔组织病,它是一种综合征,需要了解的地方比较多,所以千万别觉得无所谓,就不想去关注,这样是不对的,俗话说的好,多点了解,多点健康。想知道混合结缔组织病治疗以及结缔组织病早期症状吗?那就一起来看看吧。

  不明白什么是混合结缔组织病的人也不用担心,下面会给你们进行详细的解释,让你们都能够理解透彻。

  混合结缔组织病的病因

  本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为。

  ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。

  ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。

  ③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子,抗核周因子等也有部分阳性。

  ④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗U1RNP抗体。

  临床表现

  疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。

  部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。

  在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

  检查

  血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。

  抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

  诊断

  临床常用Sharp标准。

  1.主要标准

  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。

  2.次要标准

  ①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

  3.确诊

  ①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。

  4.可能诊断

  ①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。

  现在,乳腺增生已经成为了危害女性健康的杀手之一,很多人都深受乳腺增生的困扰。但是有些女性朋友在发现乳房异常时往往会因为不知情而导致耽误了病情。下面我们就一起来看看乳腺增生的发病原因,看看乳腺增生的临床表现,看看乳腺增生的治疗方法有哪些。

  乳腺增生是指乳腺上皮和纤维组织增生,乳腺组织导管和乳小叶在结构上的退行性病变及进行性结缔组织的生长,是女性最常见的乳房疾病。

  乳腺增生的治疗

  现在有关乳腺增生的治疗有很多,最好治疗乳腺增生的方法也是每个患者都在苦苦找寻的,但是现在医疗的琳琅满目,治疗乳腺增生的方法存在很多弊端,如何治疗乳腺增生是一个很重要的问题。

  1.定期检查

  以便早期发现,及时治疗。

  2.坚持服药

  该病属于严重的内分泌失调,病变组织对药物的敏感性差,肿块消失慢,治疗时间长,有时需要内服药物六个月到一年才起效。

  3.手术全切除

  这是只有局部病变者最好的治疗方法,即只要将局部大块病灶切除,多能收到肯定性治疗效果。如果已有明显的癌变趋势,或经活检确诊为癌前病变,应行单纯乳切除术,以策安全。除此以外,当患者出现溢乳时,还要注意与高催乳素血症或闭经溢乳综合征区别开来,以防误诊。

  乳腺增生真正的发病原因还不明确,目前,多认为与内分泌失调及精神、环境因素等有关,让我们来了解一下吧。

  1、内分泌失调

  黄体素分泌减少,雌激素相对增多是乳腺增生发病的重要原因。如卵巢发育不健全、月经不调、甲状腺疾病及肝功能障碍等。

  2.情绪等精神因素的影响

  精神紧张、情绪激动等不良精神因素容易形成乳腺增生,经常熬夜、睡眠不足等也会造成乳腺增生,而且这些不良因素还会加重已有的乳腺增生症状。

  3.人为因素或不良生活习惯

  女性高龄不育、夫妻生活失调、人工流产、夫妻不和、不哺乳等原因,造成乳腺不能有正常的、周期性的生理活动。佩戴过紧的胸罩或穿过紧的内衣等等。

  4.饮食结构不合理

  如高脂、高能量饮食导致脂肪摄入过多,饮酒和吸烟等不良生活习惯会诱发乳腺病。此外,现在人们的饮食好了,有高血压、高血糖病的人也很多,这些也容易使女性出现内分泌失调,导致乳腺增生。

  5.长期服用含雌激素的保健品、避孕药

  人体长期过量摄入雌激素,将导致内分泌平衡失调,现在一些速生食品、人工饲养的水产及家禽使用的饲料中也多含有激素成分,长期食用也会导致乳腺疾病的发生。

  分类

  乳腺增生有很多类型,有的完全是生理性的,不需特殊处理也可自行消退,如单纯性乳腺增生症,有的则是病理性的,需积极治疗,尤其是囊性增生类型,由于存在癌变的可能,不能掉以轻心。

  1.乳痛症

  又称单纯性乳腺增生症。在少女和年轻患者中最为常见,其原因是由于性腺激素分泌旺盛及变化波动较大的缘故,以明显周期性乳房胀痛为特征,月经后疼痛自行消失。疼痛以乳房局部为主,但有时疼痛可放射至同侧腋窝,胸壁。这类增生属于正常的生理现象,患者首先不必过度焦虑和着急,只要调整情绪,保持平衡,一般升高的内分泌激素都可以慢慢地得到纠正,各种症状都可以自行消失。

  2.乳腺腺病

  本类型的病变基础是乳房内的乳腺小叶和乳腺管均有扩张及腺体周围组织增生。

  治疗

  混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。

  总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。

  对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者,病情常较重,应积极治疗。

  小儿混合性结缔组织的病因

  1.遗传因素

  MCTD与HLA的相关性研究的结果不一。24名日本MCTD病人的HLA-B7和HLA-Dw1出现频率增高。报道HLA-A1、B8和DR在MCTD中频率较高,但差异不显著。

  发现19名MCTD白种人中HLA-DR4频率较高(63%),而HLA-DR5频率明显降低。还有研究HLA与抗RNP抗体的产生有关者。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。

  2.免疫损伤

  患者血清中高滴度的自身抗体以及自身抗体和补体在受累器官的沉积提示本病的发生与免疫损伤密切相关。近来研究发现除抗RNP抗体存在以外,病人常有总T淋巴细胞减少,T细胞亚群改变,某些细胞因子如IL-1、IL-2产生异常等。

  临床表现

  MCTD具有其他风湿病相似的多系统受累的症状。

  1.皮肤损害

  80%伴有皮肤损害,表现为手和手指肿胀,皮肤绷紧、变厚,呈腊肠样改变;40%可有狼疮样皮疹及蝶形红斑,狼疮带实验阳性。此外,可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着,85%以上的病人伴有雷诺现象。

  2.关节炎和肌炎

  75%患者有类似JRA的多发性关节炎,X线检查25%~60%有侵袭性病变,但多数不留后遗症。MCTD的近端肌肉常有压痛和肌无力,磷酸肌酸激酶和血清天冬氨酸转氨酶明显增高,肌电图呈典型多发性肌炎改变。

  肌肉活检示肌纤维变性,血管周围和间质有浆细胞和淋巴细胞浸润。

  3.心、肺、肾、神经及食管病变

  儿童心脏受累较成人常见,可有心肌炎、心律不齐,少数可见二尖瓣脱垂。肺动脉高压常见,且难治疗。肺部病变常见于晚期,最终可导致肺间质纤维化和肺功能损害。

  表现为活动后呼吸困难和肺动脉高压,也有胸痛和肺底啰音者。肾脏病变较SLE相对少见,但目前报道仍有20%以上的病人出现肾炎,甚至死于肾功能衰竭。

  约有10%出现神经系统异常,尤以三叉神经痛常见,其他如器质性精神病、血管性头痛、非化脓性脑膜炎、癫痫及外周神经病。

  通过连续性食管摄影研究发现,本病常有食管运动降低,食管远端2/3处的蠕动降低和食管两端括约肌功能低下是本病的特征性改变。

  4.其他表现

  约1/3的患者有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。常有中度贫血,但溶血性贫血少见。2%的病人伴有干燥综合征或慢性淋巴细胞性甲状腺炎。

  结语:以上就是三九养生堂为您介绍的混合结缔组织病,你们都了解了吧。这对于不明白什么是混合结缔组织病的人来说,真的是太好了。看了上面说的混合结缔组织病治疗以及结缔组织病早期症状,感兴趣的还可以去了解更多详情。

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