蚕豆病的成因 哪些因素会导致蚕豆病

 

　　蚕豆病是一种比较少见的疾病，患者通常在吃了蚕豆之后会发病，而且此病还会遗传，所以家族当然有蚕豆病病史的要禁吃蚕豆，那么蚕豆病的成因有哪些呢?怎么治疗蚕豆病呢?一起来看一看吧!

　　蚕豆病的病因

　　目前来说，蚕豆病的病因还不太明了。已经发现的有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，会有溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆具有十分强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

 

　　另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

　　蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

 

　　蚕豆病是什么

　　蚕豆病对于北方人来说比较少见，它多发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者再吃了食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童比较多，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。

 

　　患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。

　　蚕豆病的症状

 

　　蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院，防止病情的恶化。

　　导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。

　　蚕豆病的治疗

　　蚕豆病比较难治疗，根治的可能性小的病，也就是说蚕豆病是不能治好的。那么在中医与西医当中，是怎么治疗蚕豆病的呢?

 

　　西医对蚕豆病的治疗

　　1、输血

　　本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

 

　　心内膜硬化症，可能有许多人是不知道的。那患上心内膜硬化症的时候有什么症状呢?心内膜硬化症应该怎么治疗呢?今天就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

　　心内膜硬化症

　　概述

　　心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。

　　为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。

 

　　病因学

　　早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。

　　至今病因仍未明，曾提出以下几种看法

　　①病毒感染

　　胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。

　　曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。

 

　　也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。

　　此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著;病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。

　　②宫内缺氧致心内膜发育障碍

　　③遗传因素

　　9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。④遗传代谢性疾病：有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。⑤继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。

 

　　病理改变

　　心脏扩大，心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大，有时可见间质有单核增生，心肌细胞性纤维化。根据左室大小可分为二型：①扩张生，左室轻度肥厚。此型最多见，约占95%。②缩窄性：左室腔小，发育差，右房室扩大，心肌增厚，左、右窒内膜均增厚。此型少见，主要见于新生儿。

　　临床表现

　　2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

　　2、肾上腺皮质激素

　　主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

　　3、纠正酸中毒

 

　　蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

　　4、补液

　　应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

　　5、对症处理

 

　　蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

　　蚕豆病的患者应该注意一以下几项事情

　　1、禁用品少接触

 

　　禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料等。

　　2、小心杀虫剂喷雾

　　有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

　　3、勿用氧化性药物

　　不宜服用氧化性药物，这对蚕豆病患者是十分不利的。

　　结语：蚕豆病患者在生活当中一定要多多警惕，不能碰的东西千万不要碰，而且要注意的是，家族当中有蚕豆病患者的千万不能吃蚕豆，那么怎么治疗蚕豆病呢?大家看了上述小编的介绍都有所了解了吧!